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PFAPA

Derni�re Modification: 19-07-2014
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Fièvre périodique
Aphtes
Pharyngite
Adénopathies cervicales et sous maxillaires

  •  Un état fébrile
  • Des épisodes fébriles et encore un épisode fébrile...
  • Et ensuite des fièvres récurrentes avec une cinétique régulière, très régulière
  • Les parents peuvent même prévoir l'épisode suivant, ...et les aphtes...

 

 Les épisodes de fièvres inexpliqués chez l'enfant sont très fréquents. Les épisodes de fièvres récurrentes avec intervalle libre stable sont beaucoup plus rares.

Devant un enfant avec des fièvres répétitives, il faut penser à une fièvre récurrente, chercher un intervalle stable, chercher des aphtes.

Il existe différentes maladies qui donnent des fièvre récurrentes:

 

Maladies auto inflammatoires:               

Syndrome Hyper IgD

 

 Fièvre méditerranéenne Familiale

 

 TNF receptor Associated Periodic Syndrome, TRAPS

 

 Mutation du gène CIAS 1

 

 Arthrite Juvénile systémique

 

 Maladie de Behcet

 

 PFAPA, fièvre périodique avec angine, adénopathie et aphtes

 

 Neutropénie cyclique

 

 

Cette fièvre répétée, récurrente, sans autres plaintes, chez un enfant jeune avec une prise de sang quasi normale et en tous cas sans neutropénie doit évoquer la PFAPA.

Il n'y a pas de test spécifique qui permet d'établir le diagnostic.

Traitement:

La pluspart des patients répondent a une dose unique de cortisone(1 - 2 mg/kg) donnée le premier jour de fièvre. Cette réponse à la cortisone sert de test diagnostic.

Certains enfants développent de grosses amygdales et deviennent complaitement asymptomatiques après amygdalectomie.

 Pour les réfractaires, un traitement à la cimétidine ou à la colchicine peut être tenté.

 




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