Sténose pulmonaire - atrésie pulmonaire

Le fameux "souffle au coeur"...

Le coeur peut présenter toute une série de malformations, très différentes, plus ou moins graves, d'apparition clinique plus ou moins rapide.

Diagnostic anténatal

Echographie morphologique durant la grossesse.

Actuellement, tous le foetus bénéficient d'une échographie anténatale. La pluspart des anomalies morphologiques cardiaques sont donc connues avant la naissance. La présentation clinique et la prise en charge des cardiopathies congénitales a donc fortement changé.

Certaines cardiopathies sont difficiles à voir à l'échographie, certaines échographies anténatales sont difficiles à réaliser et tous les foetus n'ont pas encore d'échographie morphologique... De rares cardiopathies congénitales sont donc encore découvertes après la naissance.

Trois grands types de malformation...

Les obstacles ou sténoses sténose aortique sténose pulmonaire coarctation de l'aorte tétralogie de Fallot sténose mitrale

Les trous entre les deux circulations ou communications entre les deux coeurs communication interventriculaire communication interauriculaire tronc artériel commun canal artériel persistant retour veineux anormal tétralogie de Fallot

Les malformations, malpositions, inversions transposition des grands vaisseaux tétralogie de Fallot retour veineux anormal total hypoplasie du coeur gauche tronc artériel commun atrésie pulmonaire

Ces malformations ont toutes sortes de répercussions, qui sont très logiques en fonction du type d'obstacle, de communication... Le moment de la vie est aussi important. Juste avant la naissance, les poumons ne sont pas utilisés et le sang passe par le canal artériel au lieu de se rendre dans les poumons. Ce canal artériel se trouve entre l'aorte et les artères pulmonaires. Avant la naissance, le sang passe donc directement des artères pulmonaires dans l'aorte et de retour dans le corps sans passer par les poumons. On comprend rapidement que ce canal artériel peut jouer plusieurs rôles après la naissance: s'il reste inutilement ouvert, il y a une communication pathologique entre les deux circulations et donc une anomalie congénitale dans certaines cardiopathies congénitales, le canal artériel doit rester ouvert jusqu'à l'opération correctrice car il peut être le seul passage entre les deux circulations s'il existe un obstacle à la sortie du coeur.

Sténose pulmonaire - Atrésie pulmonaire

L'artère pulmonaire est trop petite ou même n'existe pas. On est dans les CARDIOPATHIES CYANOGENES Le sang arrive mal ou pas du tout dans les poumons. Il y a un passage de droite à gauche, du sang bleu se mélange de façon plus ou moins importante au sang oxygéné. Dans certaine situations, le Canal artériel est indispensable à la vie. Le sang passe du ventricule droit, dans le gauche, puis l'aorte et enfin la canal artériel et les poumons.

Cette anomalie peut être associée à d'autres problèmes et rendre la cardiopathie très complexe.

Si atrésie pulmonaire... Ce canal artériel se ferme rapidement après la naissance quelques minutes,quelques heures, quelques jours...pas plus. Le drame peut donc survenir plus ou moins rapidement après la naissance.

Si sténose pulmonaire... Le problème peut être très variable en intensité, en gravité. Une légère sténose peut passer inaperçue

Traitement:

Atrésie, Urgence, chirugie en plusieurs temps

Sténose, cathétérisme avec dilatation, abstension, chirurgie