| !!! Attention !!! |
Angiome plan de la face
| Glaucome
épilepsie
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Syndrome de Sturge-Weber.
- Angiome de la face
- Angiome méningé homolatéral - anomalies du cerveau - épilepsie
- Angiome occulaire - glaucome congénital.
- Le problème du SSW est l'anomalie cérébrale associée à l'angiome méningé avec ses répercussions épileptiques. Cette épilepsie peut être difficile à soigner, à contrôler médicalement. Les anomalies cérébrales peuvent être responsables de retards de développement cérébral de différents types.
- L'enfant présente un angiome plan qui recouvre une partie du visage, du front avec au moins une paupière supérieure. Cet angiome peut être uni ou bilatéral. Dans de rares cas, l'angiome est uniquement interne sans atteinte du territoire du trijumeau. Le trijumeaux est le nerf sensitif qui est responsable de la sensibilité de toute la face.
- Souvent, l'oeil situé dans l'angiome présente des problèmes d'hypertension intra-occulaire ou glaucome. Ce glaucome est une pathologie potentiellement grave qui demande toujours une prise en charge rapide.
- Les atteintes cérébrales et occulaires ne sont pas toujours présentes et peuvent être de gravité
Tous ces enfants doivent également avoir un examen ophtalmologique en urgence. S'il y a un glaucome, il doit être pris en charge rapidement.
Le nerf trijumeau.
Le nerf trijumeau est le nerf sensitif de la face: il est composé de trois branches
V1 ophtalmique: le front, lespaupières, le nez, une partie de l'oeil et des fosses nasales
V2 maxillaire supérieur: la tempe, la pommette, l'aile du nez, la lèvre supérieure, une partie des fosses nasales, la voûte palatine, le voile du palais, le sinus maxillaire, les dents supérieures.
V3 maxillaire inférieur : la lèvre inférieure, le menton, la tempe, le pavillon de l'oreille, la face interne des joues, le plancher buccal, les 2/3 antérieures de la langue.
Environ 3 à 6 % des patients qui présentent un angiome plan du trijumeau ont un syndrome de Sturge Weber. Syndrome qui se présente dans environ 1/50.000 naissances. Il y a plus de risque de SSW si la branche V1 est atteinte et aucun risque si seulement la branche V3 est atteinte.
Le traitement au lazer est relativement décevant dans les angiomes de Sturge Weber. Les V3 répondent le mieux et les V2 souvent le moins bien.
L' épilepsie qui accompagne le SSW est souvent rebelle et difficile à prendre en charge.
